先天性心血管病
病因流行
机制原理
S₂三种分裂类型对比表
| 分裂类型 | 核心特点 | 发生机制 | 常见病因 |
|---|---|---|---|
| 生理性分裂 | 仅吸气时出现，呼气时消失；青少年、儿童多见 | 吸气→胸腔负压→右心回流血量增多→右室射血时间延长→P₂延迟→A₂与 P₂间距增大 | 正常青少年、儿童（无器质性心脏病） |
| 通常性分裂 | 吸气时分裂明显，呼气时仍存在；为病理性分裂 | 1. 右室射血时间延长：如二尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺栓塞 2. 左室射血时间缩短：如室间隔缺损、动脉导管未闭 |
二尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺栓塞、室间隔缺损、动脉导管未闭 |
| 固定性分裂 | 分裂时距固定，不受吸气、呼气影响 | 左向右分流（如房间隔缺损）→右心容量负荷恒定；吸气时 “右心回流血增多” 与 “左向右分流减少” 相互抵消→右室射血时间不变 | 房间隔缺损（最常见）、室间隔缺损伴肺动脉高压、原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄（稳定型） |
| S2逆分裂：主狭、左束支传导阻滞、严重左心衰 |
S2固定分裂：房缺的特异性表现
题目中年龄小就考 #先心病
先心病就考三个：
房缺~第二心音固定性分裂
室缺~胸骨左缘三到四肋间收缩期杂音
动脉导管未闭~连续性机械样杂音
动脉导管2，房缺是23，室缺是34，法四234。全是胸骨左
归纳一下
二狭—心尖部舒张期，S1亢进.梨心
二闭—心尖部收缩期
主狭—右2收缩期
主闭—左3舒张期 靴形心
肥心—左3收缩期
房缺—左2.3收缩期 S2固定分裂
室缺—左3.4收缩期
动脉导管未闭—左2双期连续
法洛四联—左2-4肺动脉凹陷肺透亮 🤔🤔
室间隔缺损血流动力学改变首先引起左心室增大（B对），虽然室间隔缺损时是左向右分流，但由于心脏几乎是处于同步收缩，此时右室的血流直接射入肺动脉，血液在右心室停留时间较短，因此，较难引起右心室肥大，后期病情严重，引起肺动脉高压，此时容易引起右心室肥大。
左心耐压力不耐容量，右心耐容量不耐压力
左心耐压力（因为他天天高压射血）不耐容量，右心耐容量（因为他装的是全身的回心血量）不耐压力
when 两边通了，血合并，多了，
右心室说：我不怕，小场面，收下了。
左心室说：我从来没见过这么多的血，于是拼命撑开自己的肚子
室缺时体循环血容量减少，为维持机体功能就需要左心室多做功，出现心率增快等，从而先出现左心室大
左心室射得血都到右心室了，机体主动脉供血不足，左心无限代偿增厚，到死都觉得是自己不够努力，无法把血射到主动脉。
成人左向右分流型先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭（P274）。先天性心脏病发生左向右分流时，由于肺循环血量增多，肺部血液淤积，使病原体易于生长而引起肺炎（D对）。细菌性心内膜炎（A错）、脑血栓（B错）、脑脓肿（C错）均可继发于左向右分流型先天性心脏病，但较肺炎发生率低。心力衰竭（E错）为疾病晚期并发症，随着现代手术治疗的普及，临床已经少见。
左向右分流-肺循环血多而淤积-肺炎
右向左分流-缺氧继发红细胞增多血液粘稠-血栓栓塞
先心病
左向右分流——肺循环淤血→肺炎
右向左分流——体循环淤血（由于机体缺氧，促红素分泌增多，红细胞增多，血液黏稠。）→血栓
艾森曼格综合征(大型室间隔缺损后期)和法洛四联症，肺动脉高压或狭窄，导致右心室血液向左心室灌注，循环内血液充盈较快。血液未氧合，常导致患者紫绀，促红细胞生成素增多，易导致脑血栓形成~
临床表现
诊断方法
鉴别诊断
（1）房间隔缺损：潜在型青紫→持续性青紫（艾森曼格综合征），右心房+右心室增大
（2）室间隔缺损：潜在型青紫→持续性青紫（艾森曼格综合征）,右心室+左心室增大（左心室最先增大）。艾森曼格综合征(大型室间隔缺损后期)和法洛四联症，肺动脉高压或狭窄，导致右心室血液向左心室灌注
（3）动脉导管未闭：差异型青紫，左心房+右心室 #？+左心室增大。动脉导管未闭：相当于一部分主动脉弓内的血直接到泵到肺动脉去了，省了先回右心房右心室，而是直接又回到了左心房左心室，如此往复，左心房左心室工作量大，必然要肥大。
（4）法洛四联症→永久型青紫，右心室增大，靴型心（其中肺动脉狭窄决定严重程度及预后，肺动脉狭窄是法洛四联症的根本原因）
1. 法洛四联症是联合的先天性心血管疾病，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大四种异常，由于室间隔缺损为非限制性，左右心室压力基本相等，右心室流出道狭窄程度不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流，肺动脉狭窄较轻者，可有左向右分流，此时患者无明显青紫，肺动脉狭窄严重，可出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫（青紫型法洛四联症），右心室流出道梗阻（肺动脉高压）使右心室负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。根据法洛四联症的病理生理特性，决定其临床严重程度及预后的主要因素是肺动脉狭窄（D对）。
2. 肺透亮度增加是法四区别其他的最突出特点！！正常肺血管在X线上表现为肺纹理，肺血多则肺纹理多，透亮度降低。反之肺血少透亮度增加。法洛氏四联症肺动脉狭窄和主动脉分流都使肺血减少。肺透亮度增加只有法四和肺栓塞，肺栓塞无灌注区也是透亮度增加
3. 肺动脉凹陷的先心病就法乐氏四联征。肺透亮度增加和肺动脉段凹陷是特点，其他先心都是凸出
房间隔缺损时常表现为右房、右室增大。室间隔缺损时常表现为左、右心室增大，以左心室增大为主。
法洛四联症时常表现为右室肥大、心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷。
艾森曼格综合征表现为右心室、右心房增大，肺动脉干及左、右肺动脉均扩大。
左房、左室增大均提示动脉导管未闭。